嗜血细胞综合症是什么病 原发性嗜血细胞综合症是什么病

嗜血细胞综合症即嗜血细胞综合征，亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称噬血细胞性网状细胞增生症。是一种多器官，多系统受累并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。

噬血细胞综合征分为原发、继发两类，原发性噬血细胞综合征基因存在明显缺陷。继发性噬血细胞综合征多由感染因素、淋巴瘤、风湿免疫疾病、代谢性疾病、器官移植、药物引起。具体情况有：感染因素：细菌、病毒、真菌感染，其中最常见、最严重的为EBV病毒。肿瘤：以淋巴瘤最为常见，疾病凶险、死亡率极高。风湿病相关疾病：如巨噬细胞活化综合征。起病凶险，如及时诊断、及早治疗，预后较好。其他原因：药物、器官移植均可诱发噬血细胞综合征。嗜血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏以及淋巴结活检中发现失血现象。

治疗方法包括：诱导治疗：就是在缓解病情方面进行治疗，也是进行化疗，常用地塞米松加依托泊苷，或者鞘内注射地塞米松加氨甲蝶呤来治疗，用一段时间药物之后进行评估，看看效果。如果治疗达到预期效果维持治疗，未达到预期效果就要进行挽救治疗。挽救治疗：治疗效果也是因人而异的，常用的药物治疗方案是脂质体多柔比星和依托泊苷和甲泼尼龙，也可以用抗胸腺细胞球蛋白和地塞米松。一般治疗：嗜血细胞综合征患者往往会有凝血功能异常和血小板的减少，容易出血，所以这时候要维持血小板的数量，会给患者输注血小板，补充凝血因子等。如果在疾病期间出现脏器功能的异常，也需要对症治疗。

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