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多个机构2023年共同发布的《中国儿童McCune-Albright 综合征诊疗共识》提到,患病的孩子,出生时或出生后一般有大面积的淡棕色“胎记”,常见于颈部、臀部,婴幼儿期就会出现假性性早熟,长大一些后会说骨头痛,也容易骨折,但三联征全有的孩子只占24%。在假性性早熟上,女孩子多会发生内分泌系统病变,在幼儿期可能出现莫名的阴道出血、乳房发育、卵巢囊肿等,男童则以一侧或双侧睾丸增大和(或)睾丸B超检查异常更常见,约占85%。

薛文发现,大家情况各有不同,疾病表现部位不一,症状轻重不一,严重一些的孩子,两三岁时腿部就有畸形了。纤维骨组织代替了成骨组织,也容易导致骨折,尽管骨折几率要比瓷娃娃(成骨不全症)低一些,但如果不及时治疗,还可能会恶化为骨肉瘤,就会比较麻烦。有的MAS患者还患有其他不同罕见病,而且在中国的病友群中更为普遍。

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2022年,中国船舶集团旗下江南造船联合中船贸易与阿布扎比国家石油公司(简称ADNOC)旗下ADNOC Logistics& Services(简称ADNOC L&S)先后签订6艘17.5万立方米LNG运输船建造合同,成为当时国内第一家承接MARK III薄膜式大型LNG运输船的船厂。同时,该订单也是中国在大型LNG船领域的第一个面向国际头部油气公司的订单,开创了中国船厂在大型LNG船建造领域与国际油气公司直接合作的先河。本次命名交付的是该系列船的首制船。

江南造船凭借丰富的全谱系液化气船研制经验,结合薄膜式LNG船技术特点,在订单承接前进行了大量的建造技术、工法创新和管理提升,包括货舱环段建造工法、低应力建造、巨型总段调姿保形、上建功能模块、围护系统精益生产和一体化机器人研制和应用、集约化调试和工程实验应用、创新优化的气试方案等方面,并在中型薄膜式LNG船和LNG燃料舱得到了验证。在这些先进工艺工法的支持下,首制船从开工到交船的实际建造周期仅19个月,提前两个月交付。(完)